SÍNDROME DE POLAND

As deformidades congênitas, envolvendo a mama, podem ser mínimas, desde pequenas assimetrias de mamilo ou complexo areolo-mamilar e pequenas assimetrias de volume até assimetrias importantes de forma, volume e posição da mama na parede torácica. Mesmo quando as alterações são pequenas, causam grande sofrimento para as pacientes, exigindo correções cirúrgicas complexas que tratam a deformidade com a menor seqüela secundária possível. Entre as síndromes congênitas envolvendo a mama, a de Poland é a principal, caracterizada por anormalidades da parede torácica, anomalias vertebrais e deformidades do membro superior.

 

Caso clássico de Síndrome de Poland completa
Caso clássico de Síndrome de Poland completa

 

Em 1826, Lallemand descreveu essa deformidade na caixa torácica; em 1841, Alfred Poland expôs o caso de um paciente de 27 anos que apresentava ausência unilateral do músculo peitoral maior e sindactilia da mão do mesmo lado, mas foi Clarkson, em 1962, que a denominou síndrome de Poland.

Entre outras alterações, podem ocorrer: ausência da porção esterno-costal do músculo peitoral maior e menor, sindactilia, simbraquidactilia, hipoplasia do braço, antebraço, agenesia parcial das costelas, do esterno e da coluna vertebral. Podem existir alterações genito-urinárias, anormalidades cardiovasculares, herniação do tecido pulmonar, algumas leucemias, linfomas, anormalidades endócrinas (deficiência de hormônios do crescimento), síndrome de Adams-Oliver e síndrome de Moebius associados aos defeitos encontrados na síndrome de Poland.

Há várias teorias sobre a causa dessa síndrome, sendo atribuída a alterações na formação embrionária, fatores genéticos ou deficiências hormonais. A incidência é estimada em 1:25.000 a 1:32.000 nascimentos. A razão, entre homem e mulher, é de 3:1, e 75% dos pacientes apresentam o lado direito afetado.

As deformidades da parede torácica são menos perceptíveis ao nascimento que as da mão e incomodam mais às pacientes durante a adolescência, quando a alteração acentua-se pela ausência ou assimetria do desenvolvimento mamário. Na síndrome de Poland, a ausência ou hipoplasia dos músculos peitorais oferece uma cobertura pobre para a reconstrução da mama com prótese, causando a deformidade que mais incomoda às pacientes: a prega de pele no pilar axilar anterior.

Várias alternativas foram propostas para o tratamento cirúrgico dessas deformidades com resultados insatisfatórios e limitações importantes. Para reconstruir o volume mamário, um expansor e uma prótese podem alcançar excelente resultado; no entanto, dependendo do grau de deformidade, o pilar axilar anterior, a depressão infraclavicular e o contorno interno da mama são difíceis de reconstruir. O uso do retalho muscular ou miocutâneo grande dorsal pode ser usado, porém, em alguns casos, está ausente ou envolvido nas deformidades da síndrome. O retalho do músculo reto abdominal, o retalho inguinal livre microcirúrgico ou o retalho do omento microcirúrgico livre também foram propostos. Nesses últimos, a complexidade da microcirurgia e a abertura da cavidade limitam suas indicações.

 

Pré-operatório
Paciente com Síndrome de Poland com prótese de silicone antes da colocação do Omento.
Pós-operatório com OMENTO
Paciente da foto anterior depois de colocado omento sobre a prótese e abaixo da pele. Reconstruído o complexo areolo-mamilar direito.

 

Com o objetivo de solucionar tais problemas, o retalho de omento dissecado por videolaparoscopia pode ser considerado uma excelente opção de reconstrução que oferece um resultado estético muito interessante em síndrome de Poland.

O uso da transposição do retalho de omento dissecado por videolaparoscopia, para reconstruir as deformidades mais freqüentes causadas por essa síndrome, permite alcançar melhor contorno da mama, refazer o pilar axilar anterior e preencher a depressão infraclavicular. Também deixa a prótese melhor coberta e menos perceptível, obtendo melhor simetria com o hemitórax oposto. Além disso, o uso da videolaparoscopia torna o procedimento menos agressivo e oferece menor morbidade à parede abdominal.

Existe uma grande resistência da utilização clínica do retalho de omento, apesar de citado na literatura, pelas possíveis dificuldades técnicas com o uso da videocirurgia e pelo desconhecimento das vantagens estéticas específicas que só este retalho oferece.

 

 

 

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